VIÊM MẠN TÍNH TẾ BÀO LYMPHOCYTE QUANH MÀNG MẠCH NÃO THẤT ĐÁP ỨNG VỚI STEROCORTICOID: BÁO CÁO CA BỆNH

Thứ hai - 05/12/2016 09:01
Viêm mạn tính tế bào lymphocyte quanh màng mạch não thất đáp ứng với sterocorticoid (chronic lymphocytic inflammation with pontenic perivascular enhancement responsive to sterocorticoid – CLIPPERS) là bệnh viêm hệ thống thần kinh trung ương ít gặp với nhiều tên gọi khác nhau
1. Đặt vấn đề.
   Viêm mạn tính tế bào lymphocyte quanh màng mạch não thất đáp ứng với sterocorticoid (chronic lymphocytic inflammation with pontenic perivascular enhancement responsive to sterocorticoid – CLIPPERS) là bệnh viêm hệ thống thần kinh trung ương ít gặp với nhiều tên gọi khác nhau như; thoái hóa hạt tế bào lympho não (lymphomatoid granulomatosis), viêm màng mạch não thần kinh trung ương (CNS vasculitis), bệnh tế bào não Bickerstaff ( Bickerstaff brain stem encephalitis). Bệnh biểu hiện với đau đầu không thường xuyên và mơ hồ nhưng nổi bật với suy giảm trí nhớ và mất điều hòa dáng đi. MRI sọ não không đặc hiệu bởi các đốm nhỏ ở tiểu não hoặc thân não, cũng có thể là hình ảnh gián tiếp như giãn nhẹ não thất bên tổn thương.
 
2. Báo cáo trường hợp.
 
   Bệnh nhân Vũ Công T, 49 tuổi, Khởi bệnh từ đầu năm 2013 với biểu hiện suy giảm trí nhớ, nhanh quên sau đi lại khó khăn. Đã khám và điều trị nhiều nơi nhưng không cải thiện. Ngày 16/06/2015, bệnh nhân đến Bệnh viện Bãi Cháy khám bệnh với than phiền về đi lại khó khăn, khám thấy;
- Tỉnh, tiếp xúc tốt.
- Đồng tử đều, phản xạ ánh sáng tốt.
- Cơ lực bên phải giảm nhẹ tay và chân 4/5.
    Qua thăm khám, nghi ngờ một tổn thương bệnh lý sọ não, bệnh nhân được tiến hành chụp MRI sọ não, kết quả cho thấy;
 
 
 ( H/a MRI sọ não )
 
     Trên cơ sở kết quả MRI và đánh giá lâm sàng, chúng tôi nghĩ tới tổn thương CLIPPERS tại não. Bệnh nhân được điều trị bằng hydrocortisol 4mg/kg, sau 5 ngày điều trị, bệnh nhân thấy cải thiện về trí nhớ và cân bằng dáng đi. Corticosteroid đường tĩnh mạch tiếp tục được dùng trong 5 ngày tiếp theo với sự cải thiện rõ ràng về trí nhớ và điều hòa dáng đi.
 
3. Thảo luận.
3.1. Về lâm sàng
    Là bệnh lý hệ thống thần kinh trung ương được mô tả lần đầu vào năm 2010 bởi Sean J. Pittok {2},  nhưng đau đầu không là triệu chứng khởi phát cũng như là phiền toái lâu dài của người bệnh{1,2,3,4}. Hầu hết các báo cáo đều ghi nhận suy giải trí nhớ là triệu chứng khởi phát của bệnh, với các than phiền về việc nhanh quên hoặc không nhớ việc định làm, một vài trường hợp có thay đổi tính cách. Suy giảm trí nhớ cũng có thể xảy ra sau sốt cảm cúm thông thường{3}.
   Thay đổi dáng đi xuất hiện sau suy giảm trí nhớ có thể vài tháng đến vài năm. Mất điều hòa dáng đi với biểu hiện từ dáng đi thất điều đến đi mất vững và ngã thường xuyên không có ngoại lực tác động. Một vài triệu chứng có thể như nhìn đôi, cận ngôn{2}.
 
3. 2. Về điều trị corticosteroid.
     Corticosteroid liều cao giảm dần là lựa chọn điều trị đầu tiên. Nhưng khởi liều ban đầu là bao nhiêu thì khác nhau ở các báo cáo; Sean J. Pittock ( Mayo clinic college medicine, USA) khởi liều với 1000mg methylprednisolone tĩnh mạch/ ngày và cải thiện triệu chứng ngay ở ngày thứ hai của phác đồ điều trị. Sau đó bệnh nhân tiếp tục được sử dụng 1000mg/ ngày trong 7 ngày rồi chuyển sang prednisonlone uống 60mg/ ngày trong 8 tháng theo dõi{2}. Hillesheim PB, sử dụng 80mg/ ngày prednisonlone đường uống trong 3 tháng{4}. Một số ca bệnh theo dõi dài 12 đến 20 năm, phải sử dụng đến methotrexate hoặc immunosuppresive (interferon) mới có đáp ứng điều trị.
 
 
Tài liệu tham khảo.
1. Dudesek A, Rimmele F, Tesar S et-al. CLIPPERS: chronic lymphocytic inflammation with pontine perivascular enhancement responsive to steroids. Review of an increasingly recognized entity within the spectrum of inflammatory central nervous system disorders. Clin. Exp. Immunol. 2014;175 (3): 385-96. doi:10.1111/cei.12204 - Free text at pubmed - Pubmed citation -  - 
2. Pittock SJ, Debruyne J, Krecke KN et-al. Chronic lymphocytic inflammation with pontine perivascular enhancement responsive to steroids (CLIPPERS). Brain. 2010;133 (9): 2626-34. doi:10.1093/brain/awq164 - Pubmed citation - 
3. Tohge R, Nagao M, Yagishita A et-al. A case of chronic lymphocytic inflammation with pontine perivascular enhancement responsive to steroids (CLIPPERS) in East Asia. Intern. Med. 2013;51 (9): 1115-9. Pubmed citation
4. Hillesheim PB, Parker JR, Parker JC et-al. Chronic lymphocytic inflammation with pontine perivascular enhancement responsive to steroids following influenza vaccination. Arch. Pathol. Lab. Med. 2012;136 (6): 681-5.doi:10.5858/arpa.2011-0428-CR - Pubmed citation - 

Tổng số điểm của bài viết là: 0 trong 0 đánh giá

Click để đánh giá bài viết

  Ý kiến bạn đọc

caudoi1
caudoi2
Bạn đã không sử dụng Site, Bấm vào đây để duy trì trạng thái đăng nhập. Thời gian chờ: 60 giây